【摘 要】Brugada综合征是一种可引起心源性猝死的遗传性疾病，但患者心脏结构无器质性改变，以心电图右胸导联(V1-V3)右束支传导阻滞、持续的ST段抬高及心源性猝死为临床特征。本文就Brugada综合征患者手围术期管理及麻醉方式做一综述。

    【关键词】Brugada综合征；麻醉；猝死；离子通道；室颤

    Brugada综合征(BrS)是由于编码心脏Na通道的基因异常突变导致的离子通道功能异常引起的一组综合征。其临床特征为：①心脏无器质性改变，结构功能正常；②特征性右胸导联(V1-V3)ST 段呈下斜型(coved type)或马鞍型(saddleback type)抬高，伴有或不伴有右束支阻滞；③致命性室性快速性心律失常：室性心动过速(简称室速)或心室颤动(简称室颤)发作引起反复晕厥和猝死。Brugada综合征的发病率为5/10万，多数发生于青年男性，常有晕厥或猝死家族史。每年因 Brugada综合征导致死亡者在自然人群中比例高达4～10/10，000，是年龄小于50岁、无心脏病史人群中最常见的猝死原因之一[1]。在临床麻醉工作中 ......