【摘要】 目的：探讨先天性巨输尿管症(CM)的诊断、治疗及病理特点。方法：回顾性分析52例CM患者的临床资料，其中22例为左侧，19例为右侧，11例为双侧。所有患者均通过超声等影像学检查而确诊。保守治疗2例2侧，经皮肾穿刺造瘘术2例2侧；手术治疗48例59侧，其中输尿管裁剪输尿管膀胱吻合术41例52侧，肾输尿管切除术3例3侧，输尿管D-J管置入术4例4侧。结果：57侧(48例)术后病理为输尿管黏膜上皮及平滑肌组织增生伴炎细胞浸润，部分伴有黏膜上皮脱落(2侧)，肌间神经丛减少(6侧)，还可见上皮结构排列紊乱。在随访完全(12～65个月)的45例患者中，54侧(43例)肾输尿管积水不同程度缓解。结论：通过超声、静脉肾盂造影等影像学检查有助于明确诊断先天性巨输尿管症，治疗原则为早期诊断、早期去除梗阻、最大限度保护肾功能，而输尿管裁剪、输尿管膀胱再植术、肾穿刺造瘘术等方式是治疗的合理选择。

    【关键词】 先天性巨输尿管症； 输尿管扩张； 再植术

    中图分类号 R69 文献标识码 B 文章编号 1674-6805(2015)31-0030-03

    【Abstract】 Objective：To investigate the diagnosisn ......