【关键词】 常染色体显性遗传性多囊肾病；蛛网膜下腔出血；B超；筛查

    探讨常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)合并蛛网膜下腔出血(SAH)的发病情况。对ADPKD一家系进行B超筛查及临床调查。结果发现四代31人中有9人患ADPKD，在第一、二代5例ADPKD中有4例合并SAH。分析可能与颅内动脉瘤(ICA)破裂有关，1例合并脑出血。该家系中ADPKD合并颅内出血几率之高国内外未见报道。

    1 资料

    我院B超室从1996年开始对一家系四代共31口人进行B超筛查。发现有9人患多囊肾、多囊肝，经临床诊断为常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)。其中第一、二代人中有4人合并蛛网膜下腔出血(SAH)，临床分析可能与颅内动脉瘤(ICA)破裂有关 ......